Hidup Normal dengan Hemofilia Melalui Perawatan di Rumah

PENUTUR.COM – Ini salah satu jenis penyakit yang tidak bisa disembuhkan sampai saat ini dan kasusnya terus meningkat.

Menurut data World Federation of Hemophilia (WFH), total penderita hemofilia dunia mencapai 200.000 pada 2020. Jumlah ini meningkat 3 kali lipat dibandingkan tahun 1999 yang berjumlah 78.00-an.

Lalu, hasil Annual Global Survey 2022 dari WFH memperkirakan jumlah penderita hemofilia 454.690. Namun para pakar memperkirakan jumlah sebenarnya bisa 3 kali lipat.

Sementara itu, di Indonesia, angka pasti dari hasil survei tidak ada namun pada 2018, menurut Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI), tercatat ada 2.098 pasien.

Apa itu hemofilia? Hemofilia adalah kelainan koagulasi (pembekuan) darah akibat kurang atau tidak adanya faktor pembeku darah sehingga darah sukar membeku. Ada dua jenis hemofilia yakni hemofilia A dan hemofilia B.

Pada hemofilia A, darah sukar membeku karena kurangnya faktor pembekuan darah tipe faktor VIII. Sedangkan hemofilia B, kekurangan faktor IX.

Hemofilia merupakan penyakit keturunan. Karena itu, ada baiknya pasangan yang akan menikah melakukan pemeriksaan gen terlebih dahulu, terutama bila salah seorang menderita atau mempunyai keluarga yang menderita hemofilia.

Pada anak-kanak, hemofilia baru diketahui bila ia mengalami perdarahan, misalnya karena jatuh, atau ketika disunat. Jika mengalami perdarahan, biasanya ukuran memarnya lebih besar dari memar orang tanpa hemofilia, dan diikuti dengan bengkak atau radang.

Gejala Hemofilia

Dikutip dari pfizer.com, penderita mungkin mengalami tanda dan gejala hemofilia, termasuk:

• Memar dan pendarahan ke dalam otot dan jaringan lunak, yang dapat menyebabkan penumpukan darah yang disebut hematoma
• Pendarahan di sendi, biasanya pada pergelangan kaki, lutut, dan siku. Hal ini dapat menyebabkan nyeri, pembengkakan, dan kekakuan
• Pendarahan setelah suntikan (misalnya, setelah suntikan intravena atau vaksinasi)
• Pendarahan di dalam mulut (misalnya, di garis gusi atau setelah kehilangan gigi)
• Pendarahan setelah khitan
• Darah dalam urine atau tinja
• Pendarahan hidung yang sering terjadi dan sulit dihentikan
• Pendarahan di kepala pada bayi setelah persalinan yang sulit
• Iritabilitas yang tidak dapat dijelaskan pada bayi.

Komplikasi Hemofilia

Bergantung pada tingkat keparahan kasus, beberapa komplikasi hemofilia dapat muncul. Dikutip dari pfizer.com, penderita sebaiknya memperhatikan:

• Pengembangan inhibitor: Inhibitor adalah jenis antibodi yang dapat menargetkan faktor VIII dan faktor IX, menetralisir efek mereka.
• Masalah sendi: Orang dengan hemofilia kadang mengalami kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
• Pseudotumor: Pseudotumor adalah hematoma (kumpulan darah) yang umumnya berkembang di otot yang berdekatan dengan tulang, terutama di tulang panjang atau panggul. Pseudotumor dapat menimbulkan risiko serius jika tidak dipantau oleh profesional kesehatan.
• Fraktur: Tulang dapat patah saat sendi mengalami kerusakan akibat pendarahan berulang.19
• Sindrom kompartemen: Komplikasi langka namun serius dapat muncul ketika pendarahan menimbulkan tekanan pada arteri dan saraf di dalam otot, berpotensi menyebabkan cedera anggota tubuh yang serius.

Kendatipun begitu, penderita hemofilia dapat tetap hidup normal, bersekolah, dan nantinya bekerja sepertinya layaknya orang tanpa hemofilia.

Bedanya adalah mereka secara teratur mutlak memerlukan pasokan atau transfusi darah seumur hidupnya. Ini diperlukan untuk mensuplai faktor pembekuan darah yang sesuai.

Untuk penderita hemofilia A, diberikan kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII, sedang penderita hemofilia B diberikan fresh frozen plasma (FFP) atau konsentrat faktor IX.

Waktu transfusi ditentukan oleh dokter, misal seminggu sekali. Jika terjadi perdarahan, sebaiknya jangan menunda transfusi.

Pasalnya, perdarahan dapat terjadi di rongga sendi, baik karena benturan atau secara spontan. Apabila dibiarkan, tulang sendi bisa keropos akibat berkumpulnya darah ‘mati’.

Jika sendi sampai keropos, selain rasanya menyakitkan bagi si anak, sulit untuk kembali normal. biasanya, karena sakit, anak akan menekuk sendinya. Lama kelamaan, sendi ini malah sulit digerakkan kembali.

Menjalani transfusi, mungkin merupakan pengalaman yang traumatis bagi anak-anak. Beberapa tahun terakhir, diupayakan agar orang terdekat dengan penderita hemofilia, misalnya bapak atau ibu penderita dapat melakukan transfusi sendiri di rumah.

Ini tentu lebih memudahkan dan menghilangkan unsur trauma bagi anak.

Perawatan di Rumah

Banyak kasus hemofilia dideteksi sejak bayi atau kanak-kanak. Anak dengan hemofilia akan belajar mengalami bagaimana perdarahan internal: pada tahap awal akan sering terasa hangat dan geli. Perdarahan biasanya terjadi sebelum ada penampakan fisik.

Ada cara untuk meningkatkan kesehatan penderita hemofilia dan mencegah episode perdarahan.

• Mengontrol berat badan. Tekanan yang besar pada sendi bisa memicu perdarahan.
• Latihan dengan hati-hati. Latihan fisik bagus untuk menjaga berat badan tapi olahraga yang berisiko menimbulkan perdarahan harus dihindari.
• Mengawasi pemakaian obat nonresep. Obat yang harus dihindari: aspirin, ibuprofen, obat yang mengadung salisilate, obat nonsteroidal anti-inflammatory untuk mengurani pembengkakan dan sakit.

Sebaiknya Anda mencegah anak penderita hemofilia jatuh dalam rumah. Usahakan: lantai tidak licin, ruangan terang, perabotan tidak menghalani jalan dalam ruangan, rekatkan karpet ke lantai, kabel-kabel jangan berserakan, perhatikan anak saat keluar rumah.